丙酮酸激酶（丙酮酸激酶的变构激活剂）

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丙酮酸激酶缺乏症简介

1、丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的遗传性代谢病，病因是由于酶的缺失或功能障碍引起的。

2、你好。丙酮酸激酶缺乏症的并发症有胆石症为较常见的并发症。

3、如丙酮酸激酶缺乏症，是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致，主要是PK基因点突变，小部分患者表现为缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的因素。

4、果糖-1，6-二磷酸酶缺乏为常染色体隐性遗传。发病率不清楚。这种异常导致饥饿性低血糖，饥饿性酮症和酸中毒，对新生儿可能是致命的。发热性疾病可触发这一系列的变化。

5、血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象 然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2 3-DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。

6、(2)宫颈癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK总活性明显增高。

糖酵解中三个限速酶是那几个?

已糖激酶，6-磷酸果糖激酶-1，丙酮酸激酶。

糖酵解过程的3个限速酶及其作用如下：(1)己糖激酶葡萄糖在己糖激酶作用下生成葡萄糖-6-磷酸。该反应需消耗1分子ATP，将ATP上的磷酸基团分别转移到葡萄糖上，故这一反应过程是不可逆的。

己糖激酶(在肝脏内是葡萄糖激酶)，把葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖；磷酸果糖激酶-1，把6-磷酸果糖转化为1，6-二磷酸果糖；丙酮酸激酶，把磷酸烯醇式丙酮酸转化成丙酮酸，并生成ATP。

上面说的对~无氧呼吸的限速酶就是糖酵解的三个限速酶--己糖激酶、6-磷酸果糖激酶以及丙酮酸激酶。丙酮酸转变为乳酸涉及到的乳酸脱氢酶，和丙酮酸转化为酒精涉及到的丙酮酸脱羧酶、乙醇脱氢酶，都不是限速酶。

丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的血液病,是不是没有治愈的希望?

一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G6PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比遗传性球形红细胞增增多增多增多症患者更严重，常常需要输血。

丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的遗传性代谢病，病因是由于酶的缺失或功能障碍引起的。

你好。丙酮酸激酶缺乏症的并发症有胆石症为较常见的并发症。

丙酮酸激酶是丙酮酸脱氢酶吗

糖酵解的关键酶不包括丙酮酸脱氢酶。糖酵解的关键酶 葡萄糖激酶，催化葡萄糖最终转变为6磷酸葡萄糖。6磷酸果糖激酶，催化6磷酸果糖转变为1，6二磷酸果糖。

第一阶段（糖酵解）：己糖激酶、磷酸果糖激酶-丙酮酸激酶。第二阶段（丙酮酸进入线粒体氧化脱羧成乙酰辅酶A）：丙酮酸脱氢酶复合体。

属于。丙酮酸脱氢酶系包括：丙酮酸脱氢酶、硫辛酸乙酰转移酶、二氢硫辛酸脱氢酶。丙酮酸脱氢酶复合体的另一个名字是丙酮酸脱氢酶系，是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体。

是不一样的。丙酮酸脱氢酶和丙酮酸羧化酶是不一样的，丙酮酸脱氢酶是由三个酶组合的复合体，负责催化丙酮酸脱羧，而丙酮酸羧化酶存在于线粒体中，是催化下列不可逆反应的酶。

催化丙酮酸为乙酰CoA的不可逆反应的复合酶。EC1．2．4．1。CH3COCOOH＋CoA＋NAD＋→CH3C0CoA＋NADH＋CO2ΔGo′＝0kcal。有三种酶和五种辅助因子参于这一反应。

丙酮酸激酶缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2．7．1．40。能以磷酸烯醇丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATPΔGo1＝-7．5kcal。

丙酮酸激酶的功能化学方程式

1、丙酮酸激酶缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2．7．1．40。能以磷酸烯醇丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATPΔGo1＝-7．5kcal。

2、丙酮酸激酶（Acetate-CoA Ligase）是在三羧酸循环中起重要作用的酶之一，它能够催化丙酮酸和辅酶A结合成乙酰辅酶A（Acetyl-CoA），从而为细胞代谢过程中的能量供应提供充足的能量来源。

3、果糖-6-磷酸异构化生成葡萄糖-6-磷酸，只差最后一步不可逆反应。再次经葡萄糖-6-磷酸酶催化生成葡萄糖，糖异生到此结束。

4、糖酵解中三个限速酶是己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-丙酮酸激酶。糖酵解途径中有3个不可逆反应，分别由己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶1和丙酮酸激酶催化的反应，它们是糖无氧酵解途径的三个调节点。

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